A propos
C'EST QUOI EN FAIT LA MUCOVISCIDOSE ?
La mucoviscidose est la maladie génétique héréditaire la plus fréquente. Elle touche principalement les voies respiratoires et le système digestif.
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La mucoviscidose est la maladie génétique héréditaire la plus fréquente. Elle touche principalement les voies respiratoires et le système digestif.
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LES SYMPTÔMES
LES SYMPTÔMES
Elle est provoquée par un gène malade : La protéine CFTR (pour Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Cette protéine est présente dans la membrane des cellules de différentes muqueuses (respiratoire, digestive...), son dysfonctionnement entraîne notamment une diminution de l'eau excrétée au niveau des muqueuses et en conséquence une inflammation et un épaississement du mucus qui le recouvre. Ainsi, la mucoviscidose affecte la peau, les poumons, le foie, le pancréas, le petit intestin, les organes génitaux. ​
LES TRAITEMENTS
La mucoviscidose est une maladie évolutive pour laquelle il n’existe aucun traitement curatif pour l’instant.
Cependant, il existe des soins multiples et quotidiens permettant de faciliter l’évacuation du mucus et la digestion. Leur suivi rigoureux est essentiel pour prévenir les aggravations. En constante amélioration, aussi bien du point de vue de l'efficacité que du confort d'utilisation, les soins restent assez contraignants. Ils durent habituellement entre 1 et 2 heures par jour. Il s'agit essentiellement de séances de kinésithérapie quotidiennes, d'aérosols, de prises de médicaments. En période de surinfection, les soins peuvent atteindre 5 à 6 heures. Il s'agit alors de cures d'antibiotiques par voie veineuse à domicile ou par hospitalisation.
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TOUS LES 3 JOURS : un enfant atteint de muco né
2 MILLIONS de français porteur du gène
LES 2 PARENTS doivent être porteurs du gène défectueux pour transmettre la maladie
0 traitement ne permet de venir à bout de la maladie
FONCTIONNEMENT DES POUMONS
Pièvre Pariétale
Cavité Pleurale
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Pièvre Viscérale
Bronche souche
Droite
Éperon
Trachée
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Bronche Souche
Gauche
Bronche Lobaire
Gauche
Bronche Segmentaire
Gauche
Bronchiole
Gauche
Bronchiole Terminale
Gauche